ADVERTENCIA y DESCARGO: Salud & Sociedad es una revista electrónica de divulgación. Reproducimos investigaciones propias y Noticias provenientes de medios acreditados. No constituimos un servicio de comercialización o atención médica. Toda la información disponible es volcada en estas páginas.

  Principal Contenidos

Dirección editorial: Dra. Adriana O. DONATO

Sínd. de Hunter

Nombre alternativo: Mucopolisacaridosis tipo ll.

Definición

Enfermedad hereditaria de almacenamiento, en la cual la acumulación de un mucopolisacárido en los tejidos corporales causa daño.

Causas, incidencia y factores de riesgo:

El síndrome de Hunter es heredado como enfermedad ligada al cromosoma X. Las mujeres con un cromosoma X normal y un cromosoma X defectuoso están libres de la enfermedad, pero los hombres con un cromosoma X defectuoso desarrollan el síndrome de Hunter. La anomalía metabólica que causa el síndrome de Hunter es la falta de la enzima sulfatasa de sulfoiodurodinato. Al estar esta enzima ausente, los mucopolisacáridos se acumulan en varios tejidos causando daño.

Los niños afectados pueden desarrollar un inicio temprano tipo (A) poco después de los 2 años, que produce un cráneo grande, rasgos faciales toscos, retardo mental profundo, espasticidad, rigidez y comportamiento agresivo. El inicio tardío tipo (B) causa síntomas mucho más leves.

 

Arriba Contenidos

Terapias dirigidas ] Anemia de Fanconi ] Enf. de Gaucher ] [ Sínd. de Hunter ] Mal de Parkinson ] Cáncer de pulmón ] Sínd. de Williams ] Insuficiencia cardíaca ] Córnea ]

Buscar

Contenidos

Correo

Créditos

Inicio

Cuadernos de Bioética


INSTITUCIONES
C.H.E. del H.I.G.A. (Comités de Bioética)
ELABE~Mainetti
 

Observatorio Indígena

ProDiversitas a.c.
Servicio de Información Ambiental (S.I.A)

REVISTAS
Drogas

SIDA

Salud & Sociedad

PROGRAMAS
Cát. de Bioética y Derecho
Cát de Derecho de los Pueblos
Indígenas

Economía, Derecho y Sociedad

DPI & Mercado

Cát. Biotech & Derecho

PROPUESTAS
Marea baja - Maré baixa
"Love Parade 1997"

por Lena Szankay

Salud & Sociedad es un servicio de www.bioetica.org


Todos los productos mencionados son marcas registradas o marcas comerciales de sus respectivas organizaciones y el Copyright de los artículos publicados es propiedad de sus autores.


Última modificación: 12 de Mayo de 2007.